三秦都市報-三秦網訊（通訊員 孟潔 記者 阮班慧）支氣管鏡檢查為呼吸系統疾病診斷的常用技術，支氣管鏡下活檢獲取標本的診斷陽性率明顯高于刷檢，隨著支氣管鏡技術的普及，規范的活檢技術有效提升了診斷價值，越來越多的患者因此而受益。但是，有一部分患者經支氣管鏡粘膜活檢有很大風險，是支氣管粘膜活檢的禁忌癥。不久前，西安醫學院第一附屬醫院呼吸與危重癥醫學科就遇到了這樣一位患者。
72歲的蔣大叔，由于發熱伴咳嗽、咳痰、痰中帶血20天，就診于西安醫學院第一附屬醫院呼吸與危重癥醫學科，胸部CT示：右肺中葉團片狀及結節狀密度增高影，右肺下葉部分肺間質增生改變，遂入住呼吸與危重癥醫學科接受治療。
鏡下“隱蔽殺手”現形
入院后，科室副主任陳暉帶領團隊查房，結合蔣大叔的病史和影像檢查討論后建議其行電子支氣管鏡檢查，以排除患者右肺及支氣管惡性病變可能。
支氣管鏡由呼吸與危重癥醫學科主治醫師李亞明操作，鏡下，李亞明發現，蔣大叔的左主支氣管約5點鐘方向有一結節樣隆起，表面血供豐富，可見血管搏動，考慮其為支氣管Dieulafoy（杜氏）病。
該病屬于臨床罕見病，目前關于Dieulafoy病的研究集中在消化系統，呼吸科醫生對支氣管Dieulafoy病尚缺乏足夠的認識和重視，極易出現誤診或漏診，若習慣性給予活檢，則可能引起致命性出血，文獻中多次報道支氣管Dieulafoy病患者活檢后出現大咯血甚至死亡病例，需提高警惕。
李亞明有豐富的氣管鏡診療經驗、敏銳的疾病感知，日常查閱文獻積累搶救案例的習慣也幫助他迅速作出了準確判斷，在鏡下謹慎操作，吸引、清理干凈阻塞左主支氣管的黃白色粘痰，確保檢查中未損傷及左主支氣管結節，繼而探查右肺，鏡下觀察右肺中葉內側段管腔明顯狹窄，遂于該處取樣行肺組織活檢及支氣管黏膜刷檢，送結核菌涂片及病理學檢查，給予生理鹽水灌洗治療，順利結束此次支氣管鏡檢查。
術后病理回報，患者右肺中葉病變屬炎癥改變，排除了惡性腫瘤，經過一段時間的抗感染對癥治療，蔣大叔的咳嗽咳痰癥狀明顯緩解。
造影+栓塞，成功拆彈
接下來，呼吸與危重癥醫學科團隊需要解決的問題，就是在支氣管鏡檢中發現的Dieulafoy病，這個結節病灶會導致反復發作、無誘因的咯血，也有可能自發破裂導致大出血，是隱蔽在支氣管里的一枚定時炸彈。
因此，經過充分溝通，呼吸與危重癥醫學科團隊又為蔣大叔做了支氣管動脈造影及栓塞術，杜絕了血管畸形破裂出血的隱患。術后患者再未咯血，目前已康復出院。
蔣大叔因為右肺感染入院治療，卻意外發現支氣管Dieulafoy病，一方面抗感染治療治愈肺部感染，一方面通過規范診療治愈支氣管Dieulafoy病，徹底排除了血管自發性破裂導致急性腔道大出血的隱患，可以說是因禍得福。
那么，這種隱蔽的罕見病到底是怎樣一種疾病呢？讓我們也一起來了解一下吧。
什么是 Dieulafoy（杜氏）病？
Dieulafoy病，又稱恒徑動脈畸形，是由于胃腸、膽道或支氣管壁血管畸形，供血動脈進入粘膜下后，沒有逐漸變細形成毛細血管，而是一直保持管徑不變，突出于管腔內，若在外界因素作用下破裂或自發性破裂會導致急性腔道大出血。
發病機制
支氣管Dieulafoy病是擴張或畸形的動脈穿行于支氣管管壁并緊臨支氣管腔，表面覆有薄層黏膜上皮。異常的血管多來源于支氣管動脈，目前發病機制尚不十分清楚，多數學者認為該病是先天性疾病，與支氣管動脈或肺動脈先天異常有關；也有人認為是后天獲得，與氣道慢性炎癥或損傷有關，所以高齡與煙草的使用被認為和本病的發生有一定影響。Dieulafoy病變中的異常動脈可來源于肺動脈或支氣管動脈。
支氣管Dieulafoy病的臨床特點
1.多發于成年人，通常患者年齡較大，男性多于女性，右側多于左側。
2.表現為反復發作、病因不明的咯血，咯血可在任何時候發生而無誘因，而且病患往往缺乏肺部相關疾病病史。
3.常規胸片、胸部CT檢查難以發現。
4.支氣管鏡檢查是發現支氣管Dieulafoy病的重要方法。典型的鏡下表現為凸向管腔的結節病灶（約68%），多單發，一般長徑＜5mm，顏色正常或輕度充血，往往搏動不明顯，肉眼觀其表面黏膜正常完整，病灶表面往往覆有黃白色滲出物，易誤診為腫瘤、結核，若呼吸科醫生缺乏警惕而習慣性活檢往往導致嚴重后果。
5.確診手段為支氣管動脈造影和手術病理標本。但病理標本較難獲得，臨床上常通過支氣管動脈造影明確診斷，并且大部分患者可以通過支氣管動脈栓塞術這種微創的方法獲得治療。
據了解，呼吸與危重癥醫學科支氣管鏡室目前可以開展硬性支氣管鏡、氣管鏡下支架植入、電圈套器、氬氣電凝、電刀、液氮冷凍、微波消融、大肺灌洗，以及內科胸腔鏡等三、四級手術，為護佑生命健康提供了有力保障。
