三秦都市報-三秦網(wǎng)訊（通訊員 李晨皎 記者 阮班慧）4月15日，一例復雜先天性心臟病的介入治療在西安交通大學第一附屬醫(yī)院結(jié)構(gòu)性心臟病科順利完成。該病例解剖結(jié)構(gòu)復雜，對封堵策略的制定具有極大的挑戰(zhàn)性。該病例同時存在雙房間隔、右位三房心、巨大缺損、原發(fā)隔膨出瘤伴多孔型缺損、不同缺損間距離遠。與現(xiàn)有報道的雙房間隔合并缺損的病例具有顯著的解剖差異，解剖結(jié)構(gòu)上更為復雜。需要解決的技術(shù)問題是如何合理封堵雙房間隔上同時存在的多孔房間隔缺損。 

這位37歲的紀先生是某大型超市的電器維護人員。3年前偶于劇烈活動后感胸悶、氣短、心悸，休息后可緩解，未在意。2年前于體檢機構(gòu)發(fā)現(xiàn)“高血壓、心房顫動”未重視及進一步就診。3月來反復暈厥，就診于西安一家醫(yī)院，行心臟超聲發(fā)現(xiàn)“EF55%，房間隔似可見過隔血流，雙房、右室大。”遂建議轉(zhuǎn)上級醫(yī)院進一步診治，于是紀先生和家屬特來交大一附院就診。

接診的成革勝副主任醫(yī)師，根據(jù)患者高血壓、房顫病史，查體發(fā)現(xiàn)的胸骨左緣2、3肋間可聞及的2/6級收縮期雜音以及外院的心超報告提示的雙房右心室擴大，綜合考慮患者合并較大房間隔缺損的可能性高，遂即為其完善經(jīng)胸超聲心動圖及經(jīng)食管超聲心動圖。

經(jīng)食管超聲心動圖初步明確病變?yōu)楹币姷碾p房間隔合并缺損（中央型），多切面示房間隔卵圓窩處回聲失落，斷端回聲增強，測大小為32-34mm，主動脈緣0mm；原發(fā)隔與卵圓窩邊緣呈廣泛分離狀，原發(fā)隔上端連接于左房頂部右后方近右肺靜脈口處，異常分離的原發(fā)隔從上到下可見3處缺損，最大缺損位于中央、大小為25×20mm；彩色血流示：房水平可見多束左向右分流。右房內(nèi)可見一隔膜，一端起源于下腔靜脈、另一端位于房間隔的下部近三尖瓣環(huán)處。    

經(jīng)食管超聲心動圖不同切面提示存在三房心雙房間隔合并復雜缺損  

由于該患者的缺損罕見且極為復雜，同時心電圖提示存在下壁導聯(lián)的ST-T改變，成革勝教授團隊繼續(xù)為患者完善了冠脈CTA評估，結(jié)果顯示：冠狀動脈未見明顯異常。可見心房由多個隔膜分割，存在右心房三房心、房間隔缺損，雙房、右室大，肺動脈高壓征象。

冠脈CTA提示雙房間隔合并多孔房缺及右位三房心  

該患者房缺合并心房顫動，同時雙房增大，行CHA2DS2-VASc卒中評分及HAS-BLED出血風險評分均為1分，系低卒中、低出血風險人群，但考慮房間隔內(nèi)結(jié)構(gòu)復雜，封堵房間隔缺損術(shù)后仍可能殘留心房內(nèi)隱窩，血栓形成風險高，仍需長期口服抗凝藥。

該病例的解剖結(jié)構(gòu)復雜，手術(shù)策略制定難度大，介入封堵手術(shù)失敗風險很高，因而一開始建議患者行外科修補手術(shù)。但患者及其家屬商議后拒絕外科開胸手術(shù)，表示對交大一附院醫(yī)療團隊的極大信任，愿意承擔介入手術(shù)失敗的風險。在患者的一再要求下，結(jié)構(gòu)性心臟病科馬上成立了以張玉順教授為首席專家，包括成革勝副主任醫(yī)師、王海燕副主任醫(yī)師、蘭貝蒂主治醫(yī)師、謝航住院總醫(yī)師、裴鳴主管護士、心超室杜亞娟主治醫(yī)師、影像科佟佳音主治醫(yī)師等在內(nèi)的專業(yè)診療團隊。結(jié)合患者特殊的解剖結(jié)構(gòu)，診療團隊共同商議封堵策略，根據(jù)CTA數(shù)據(jù)構(gòu)建的三維模型模擬術(shù)中操作流程，反復評估對毗鄰解剖結(jié)構(gòu)的影響。從卵圓窩處巨大缺損考慮，需要選擇大型號的封堵器；但是從原發(fā)隔多孔型缺損考慮，不同的缺損部位建立軌道后的封堵效果可能完全不同。實際的封堵過程中，在經(jīng)食管超聲心動圖引導下，調(diào)整導管通過繼發(fā)隔缺損及原發(fā)隔上的大孔建立輸送軌道，盡可能實現(xiàn)卵圓窩處巨大房間隔缺損的完全封堵，同時減少原發(fā)隔及繼發(fā)隔大范圍分離帶來的影響，防止出現(xiàn)殘余分流或?qū)χ苓呏匾Y(jié)構(gòu)的影響。

張玉順教授認為該病例長期左向右分流導致右心容量負荷和壓力負荷增加，最終導致右心功能衰竭，需盡早處理，但同時存在雙房間隔右心房三房心合并復雜多孔巨大型房間隔缺損，為世界罕見病例，介入封堵手術(shù)成功率極低，術(shù)中發(fā)生心律失常、心包填塞等風險極高，外科修補手術(shù)相對安全系數(shù)更高。成革勝副主任醫(yī)師再三向患者及其家屬說明手術(shù)方案及手術(shù)風險后，其表示充分信任本醫(yī)療團隊，希望首先通過介入封堵方式試封堵治療。經(jīng)科室及團隊討論，最終建議在全麻下經(jīng)食管超聲心動圖監(jiān)測下實施封堵手術(shù)。該病例的技術(shù)效果顯著。在麻醉科溫健主任醫(yī)師、介入手術(shù)室肖娟護士長、劉旭護理師協(xié)助下實施全麻。杜亞娟主治醫(yī)師在麻醉后將食道探頭輕柔地送達食管內(nèi)，實施超聲實時監(jiān)測。成革勝副主任醫(yī)師及蘭貝蒂主治醫(yī)師首先為患者選擇植入34mm房間隔缺損封堵器，封堵器到位后經(jīng)食管超聲心動圖監(jiān)測顯示后上方封堵器向左房偏移，右側(cè)傘盤后上緣整個位于雙層房隔內(nèi)，傘盤上方可見明顯殘余分流；隨即更換38mm封堵器后右側(cè)傘盤夾閉大部分卵圓窩的邊緣，封堵器形態(tài)良好，位置穩(wěn)定無偏移，經(jīng)食管超聲心動圖監(jiān)測顯示封堵器上方及下方均可見極細小的左向右分流；牽拉試驗穩(wěn)定后釋放封堵器。整個手術(shù)歷時兩個半小時順利結(jié)束。

術(shù)后第一天患者即下床活動，復查心臟超聲，封堵器形態(tài)正常，位置固定；對毗鄰結(jié)構(gòu)無顯著影響。復查肺動脈CTA，提示封堵器位置正常，封堵完全，在右心房及右心室顯影時相，左心房側(cè)未見明顯造影劑填充影像。封堵器與毗鄰主動脈環(huán)抱穩(wěn)固，對左心房側(cè)肺靜脈及二尖瓣均無明顯影響。

術(shù)后患者復查超聲時與成革勝教授團隊的合影  

術(shù)后觀察3天，患者活動后未出現(xiàn)明顯胸悶、氣短、心悸，并于4月18日出院。患者及其家屬表示非常感謝交大一附院教授團隊為他量身定制的手術(shù)，感激各位專家為他付出的努力。